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米勒·费希尔综合征-概述

米勒-费希尔综合征是一种罕见的获得性多发性神经炎疾病,被认为是格林-巴利综合征的一种变体。病因仍不清楚。病理现象是脑干中脑核的功能缺陷。一旦上脑核功能异常,患者就会出现眼动麻痹或运动障碍,如果下脑核受损,吞咽功能就会异常。根据以前的报告,约40%的米勒费希尔综合征患者在患病期间出现吞咽困难,但这些报告很少提及吞咽困难的治疗和预后。

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米勒-费希尔综合征和比克斯塔夫脑干脑炎属于格林-巴利综合征的鉴别诊断之一。它是感染后神经根炎症和脑干炎症的常见疾病。与米勒-费希尔综合征相比,毕氏脑炎少见且严重。他们两人都会有共济失调和眼肌麻痹等症状。由于影响脑干,患有毕氏脑炎的患者可能有意识障碍或反射亢进。米勒-费希尔综合征和毕脑炎患者大多在发病前一周出现前驱感染症状,以上呼吸道感染为主。空空肠弯曲菌是常见的相关感染菌之一。其发病机制可能是患者体内出现抗空弧菌外膜的抗体,然后攻击ranvier和神经肌肉接头的神经节苷脂

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米勒-费希尔综合征的诊断标准:

1.渐进性肢体力量弱,基本对称,少数可能不对称。从下肢无力到四肢瘫痪,包括躯体瘫痪、延髓麻痹、面肌麻痹和眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。

2.腱反射减弱或消失,尤其是在远端。

3.发病迅速,病情逐渐加重,通常在几天至1-2周达到高峰,4周后停止发展,稳定进入恢复期。

4.感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可能表现出手套、袜子等异常感觉或无明显感觉障碍,少数有超敏反应和神经干压痛。

5.脑神经主要涉及舌咽神经、迷走神经和舌下神经。其他颅神经也可能受损,但视觉和听觉神经几乎不受影响。

6.它可与自主神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗和暂时性排尿困难相结合。

7.其中约一半患有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、雨、感冒、疲劳、外伤、手术等。

8.请在患病后2-4周进入恢复期,或推迟到几个月后再恢复。

9.脑脊液检查:WBL;10×106/l,1-2周,蛋白质上升,显示蛋白质-细胞分离(如果细胞超过10×106/l,且主要是多核的,则应排除其他疾病)。细胞学分类主要是淋巴细胞单核细胞,也可出现大量吞噬细胞。

10.电生理检查:病后神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导缓慢。

据香港媒体报道,医生诊断杜汶泽患有米勒费希尔综合症,这在香港极为罕见。专家提醒大家,如果感冒后四肢麻木或腹泻,甚至身体越来越虚弱,应该去医院的神经内科进一步治疗,以免耽误病情。

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